Structure et composition
Organisation générale
La mitochondrie possède deux membranes distinctes qui délimitent trois compartiments : la membrane externe, l’espace intermembranaire et la membrane interne, séparant la matrice interne.
Membrane externe
La membrane externe est très perméable grâce à des porines ou VDAC (Voltage‑Dependent Anion Channels) de 30 kDa formées de feuillets β. Ces canaux laissent passer des molécules hydrophiles jusqu’à 10 kDa (pyruvate, ADP, ATP). D’autres perméases assurent le passage des acides gras, de l’acétyl‑CoA et de certaines protéines.
Espace intermembranaire
Sa composition en ions et petites molécules est similaire à celle du cytosol. Il contient les protons issus de la chaîne respiratoire et du cytochrome c qui circule entre les deux membranes.
Membrane interne
Cette membrane est peu fluide et imperméable ; elle contient une forte proportion de protéines et est riche en cardiolipine (diphosphatidylglycérol), mais dépourvue de cholestérol. Elle abrite les transporteurs, les complexes de la chaîne respiratoire, l’ATP‑synthase et de nombreux transporteurs actifs.
Matrice mitochondriale
La matrice renferme plusieurs copies de l’ADN mitochondrial (ADNmt), des ribosomes spécifiques (mitoribosomes), des ARNt et les enzymes nécessaires à l’expression du génome mitochondrial. On y trouve également des enzymes du cycle de Krebs, de la β‑oxydation des acides gras et de la dégradation des pyruvates. La mitochondrie effectue l’oxydation du pyruvate en acétyl‑CoA, la β‑oxydation des acides gras et toutes les étapes du cycle de Krebs.