Item 106 – Essentiel – Maladie de Parkinson

Définition

La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative chronique caractérisée par la perte progressive des neurones dopaminergiques de la substance noire pars compacta et de la voie nigrostriatale, entraînant un déficit dopaminergique responsable des signes moteurs.

Épidémiologie

• Prévalence : environ 1 à 2 % après 65 ans.
  
• Deuxième cause de syndrome parkinsonien après les formes iatrogènes.
  
• Début habituellement entre 55 et 65 ans.
  

Physiopathologie

• Dégénérescence neuronale dopaminergique de la substance noire.
  
• Déficit de dopamine → déséquilibre dans la régulation des noyaux gris centraux → triade parkinsonienne.
  
• Autres systèmes neuronaux également atteints au cours de l’évolution (sérotoninergique, cholinergique, noradrénergique), expliquant les signes non moteurs.
  

Clinique

Triade parkinsonienne

1. Tremblement de repos : lent, 4–6 Hz, souvent asymétrique, disparaît au mouvement volontaire.
   
2. Akinésie / bradykinésie : lenteur des gestes, raréfaction du clignement, micrographie.
   
3. Rigidité extrapyramidale : hypertonie plastique, phénomène de la roue dentée.
   

Signes non moteurs

• Troubles cognitifs : syndrome dysexécutif, démence parkinsonienne.
  
• Troubles psychiatriques : anxiété, dépression, hallucinations, psychose.
  
• Troubles du sommeil : insomnie, cauchemars, somnolence diurne.
  
• Troubles végétatifs : hypotension orthostatique, constipation, hypersialorrhée, troubles urinaires.
  

Diagnostic différentiel

• Syndromes parkinsoniens iatrogènes (neuroleptiques, métoclopramide, flunarizine, etc.).
  
• Syndromes parkinsoniens dégénératifs :
  
  • Atrophie multisystématisée (AMS) : troubles végétatifs précoces.
    
  • Paralysie supranucléaire progressive (PSP) : chutes et instabilité posturale précoces.
    
  • Dégénérescence cortico-basale (DCB) : apraxie, myoclonies, hallucinations.
    
• Syndrome parkinsonien vasculaire : atteinte prédominante des membres inférieurs.
  

Diagnostic

• Clinique : diagnostic positif basé sur la triade, sans examen complémentaire.
  
• Confirmation par une amélioration nette sous traitement dopaminergique.
  
• Examens complémentaires uniquement si atypie clinique (IRM cérébrale pour éliminer une autre cause).
  

Évolution

1. Phase diagnostique.
   
2. Phase de lune de miel : contrôle satisfaisant par la L-dopa.
   
3. Phase de complications motrices liées au traitement :
   
   • fluctuations motrices (fin de dose, phénomène « on/off »),
     
   • dyskinésies (milieu de dose, biphasique).
     
4. Phase tardive (déclin) :
   
   • troubles axiaux (dysarthrie, dysphagie, troubles de la marche, chutes),
     
   • troubles cognitifs et psychiatriques,
     
   • troubles végétatifs (incontinence, hypotension orthostatique).
     

Prise en charge

Traitement médicamenteux

• L-dopa (lévodopa + inhibiteur de la dopa-décarboxylase) : traitement de référence, surtout chez le sujet âgé.
  
• Agonistes dopaminergiques : préférés chez le sujet jeune.
  
• En cas de complications : fractionnement de la L-dopa, ajout d’agonistes dopaminergiques, inhibiteurs de la COMT (entacapone) ou de la MAO-B (sélégiline, rasagiline).
  

Autres options

• Stimulation cérébrale profonde (STN) : dans les formes compliquées avec fluctuations motrices sévères malgré traitement optimal.
  
• Rééducation kinésithérapique, orthophonie, prise en charge multidisciplinaire.
  

Points-clés

• La triade parkinsonienne : tremblement de repos, akinésie, rigidité.
  
• Diagnostic clinique, confirmé par la réponse à la L-dopa.
  
• Exclure un syndrome parkinsonien iatrogène devant toute suspicion.
  
• Évolution en plusieurs phases avec apparition progressive de complications motrices et non motrices.
  
• Traitement reposant sur la L-dopa, les agonistes dopaminergiques et la prise en charge globale.
  

Notions indispensables 

• Le tremblement de repos n’est pas obligatoire pour le diagnostic.
  
• L’évolution de la maladie est inexorable malgré les traitements.
  
• La prise en charge est multidisciplinaire, centrée sur la qualité de vie.
  

Notions inacceptables

• Poser le diagnostic sans avoir éliminé un syndrome parkinsonien iatrogène.
  
• Retarder l’introduction de la L-dopa chez un patient sévèrement symptomatique.
  
• Oublier la prise en charge des symptômes non moteurs.